Хвороба хорея: причини, клініка і лікування

Автор: | 27.10.2017

Зміст:

  • Причини виникнення хвороби хорея
  • Класифікація хореї
  • Клінічна картина хореї
  • Діагностичний алгоритм при хореї
  • Сучасні методики лікування хореї
  • Хвороба хорея — не вирок

Болезнь хорея У неврологічній клініці хорея займає, хоч і не перше, але дуже помітне місце. Симптоматика цього синдрому набагато ширше, ніж просто рухові розлади, які з’являються тільки на пізньому етапі розвитку захворювання. Спочатку родичі помічають загальні, малохарактерні ознаки, які вже свідчать про поразку головного мозку.

Гіперкінетичний синдром, саме так в медицині називають хорею, викликається величезною кількістю причин. Описано десятки різних спадкових і набутих патологій. Але до кінця механізм ураження нейрональної тканини ще не вивчений, що істотно ускладнює процес лікування після встановлення остаточного діагнозу.

Розроблено програми реабілітації та повноцінної адаптації хворих до життя, а регенераційні властивості мозку дозволяють у багатьох випадках мінімізувати або повністю подолати наслідки захворювання. Нижче описана сучасна класифікація хвороби хореї, клінічна симптоматика, яка виникає при прогресуванні патології.

Причини виникнення хвороби хорея

Захворювання хорея виникає як наслідок ураження базальних ядер головного мозку. До них відносять чорну субстанцію, смугасте тіло і кілька ядер середнього і проміжного мозку. У сукупності ці анатомічні структури регулюють руху тіла і аспекти поведінки людини. Але також вони є сусідами з іншими центрами регуляції, які проводять шляхами і зонами мозку, які відповідають за емоції і пам’ять. Цим пояснюється той факт, що при ураженні базальних ядер неминуче виявляються різноманітні неврологічні симптоми.

Етіологія хвороби може бути найрізноманітнішою. Так, при вроджених патологіях найбільш часто порушений синтез одного або декількох протеїнів. Це поступово призводить до загибелі нейронів (клітин мозку) і порушення функції.

Більш часто хорея виникає як ускладнення інших патологічних процесів в організмі. Наприклад, нейротоксические отрути, розмноження мікроорганізмів, розростання пухлин і травматичні ушкодження базальних ядер також стають причиною розвитку клініки гиперкинетического синдрому.

Болезнь Вильсона-Коновалова Читайте, як виявляється хвороба Піка в залежності від типу патології.

Дізнайтеся, які симптоми характерні для хвороби Вільсона-Коновалова. Лікування патології.

Класифікація хореї

Первинна хорея відноситься до спадкових хвороб. Виділено ряд генетичних мутацій і генів, які є відповідальними за розвиток патології. До вроджених форм гиперкинетического синдрому відносять такі захворювання:

  • хорею Гентингтона,
  • хвороба Леша-Найхана,
  • доброякісну форму спадкової хореї,
  • хореоакантоцітоз.

Вторинна хорея виникає як наслідок різних факторів і перенесених захворювань. До неї в деяких випадках призводять:

  • ішемічні і геморагічні інсульти,
  • черепно-мозкова травма,
  • добро і злоякісні пухлини головного мозку,
  • вірусний енцефаліт,
  • атеросклеротичнеураження судин головного мозку,
  • туберкульозний менінгіт,
  • системні аутоімунні захворювання (вовчак, васкуліти, тромбофілія),
  • вплив нейротоксических речовин (важких металів, медикаментозних препаратів),
  • психічні розлади,
  • хвороби Лі,
  • гіпертиреоз,
  • хвороба Фабрі,
  • фенілкутонурія,
  • мукополісахаридози,
  • хвороба Коновалова-Вільсона,
  • гіпокальціємія,
  • хвороба Німана-Піка.

Клінічна картина хореї

При хореї розвиваються характерні моторні розлади. У початкову стадію захворювання спостерігається тільки незначна метушливість рухів кінцівок, кілька неадекватні жести і міміка, які не зовсім підходять до конкретної ситуації. Хворий може дивувати оточуючих своєю експресією, дивацтвами поведінки. Родичі часто говорять, що у пацієнта відбулися зміни в характері, але часто вони не надають цьому особливої ​​уваги.

При вираженій клінічній картині виникають хаотичні рухи кінцівок, які людина просто не може контролювати. Вони, як правило, швидкі, розмашисті, з великою амплітудою і виникають не тільки при бажанні пацієнта що-небудь зробити, але і в стані абсолютного спокою. При хореї мимовільні рухи можуть бути складними, але при цьому залишаються абсолютно синхронізованими.

На тлі рухових розладів також з’являються такі симптоми ураження нервової системи:

  • порушення координації,
  • депресія,
  • агресія,
  • недолік емоцій,
  • панічні атаки,
  • часткова амнезія (втрата пам’яті),
  • розлади логічного і абстрактного мислення,
  • неможливість дізнатися близької людини,
  • недосипання, денний сон,
  • відсутність критичного аналізу власного стану,
  • гіперсексуальність,
  • схильність до шкідливим звичкам і залежностей.

Важливо! При наявності перших ознак хореї Вам потрібно негайно звернутися до лікаря.

Діагностичний алгоритм при хореї

При найменшій підозрі на розвиток гіперкінетичного синдрому у пацієнта, його направляють на прийом або консультацію до невропатолога. У лікарні проводять комплексне неврологічне тестування, виявляють патологічні симптоми і призначають хворому такі дослідження:

  • загальний аналіз крові і сечі,
  • біохімічний аналіз крові,
  • комп’ютерну томографію (КТ) мозку,
  • магніторезонансну томографію (МРТ),
  • позитронно-емісійну томографію (ПЕТ),
  • генетичне обстеження (при підозрі на спадкову патологію) .

Сучасні методики лікування хореї

При наявності основного захворювання, яке призвело до розвитку гіперкінетичного синдрому, зусилля спрямовують на його усунення. Лікування хореї проходить, в залежності від стану пацієнта, в стаціонарних або амбулаторних умовах. При медикаментозної або токсичної патології насамперед відміняють прийом препарату і усувають вплив зовнішнього фактора, який згубно впливав на організм.

Лечение хореи При аутоімунної патології застосовують тривалу терапію імунодепресантами, які пригнічують продукцію антитіл до клітин головного мозку. Метаболічні захворювання вимагають корекції харчування і прийому специфічних ліків. При новоутвореннях застосовують хіміо-або радіотерапію. Іноді показана радикальна операція з видалення пухлини. При судинних захворюваннях, інсультах проводять тривалу реабілітацію з профілактикою нових загострень.

Специфічне лікування хореї включає новітній препарат Тетрабеназин. Він є інгібітором везикулярного переносника моноаминов і здатний пригнічувати рухові розлади. Приймають препарат тривалими курсами. Істотні недоліки засоби — неможливість використовувати при депресії, яка часто супроводжує хореї, і висока ринкова ціна, що робить його недоступним для великої кількості пацієнтів.

У комплексі використовують нейролептики (антипсихотичні препарати), які здатні кілька зменшувати прояви захворювання, а також емоційні і психічні симптоми. У практиці найбільш часто призначають:

  • Рисперидон,
  • Оланзапін,
  • Амісульприд,
  • Клозапин,
  • Арипіпразол.

Інша група препаратів, яку часто призначають — бензодіазепіни. Вони дозволяють зменшити симптоми безсоння, емоційних розладів і панічних атак. Однак при тривалому використанні у пацієнтів виникає залежність від препаратів, що обмежує терміни їх прийому. Призначають один з наступних лікарських засобів:

  • Алпразолам,
  • Флунітразепам,
  • Коназепам,
  • Лорезепам,
  • Нітразепам,
  • Темазепам.

Для тривалого лікування рухових розладів використовують також противопаркинсонические препарати. Вони збільшують концентрацію в базальних ядрах мозку дофаміну — одного з найважливіших нейромедіаторів людського організму, який має гальмуючу функцію і дозволяє зменшити вираженість мимовільних рухів. Пацієнтам призначають:

  • Мадопар,
  • НАКом,
  • Сіндопа,
  • Сінемет,
  • Тремонорм,
  • Левокарбідопа,
  • Тідомет.

Томография мозга Який прогноз для життя пацієнтів з хворобою Піка? Дізнайтеся про методи лікування.

Читайте, як проявляються екстрапірамідні гіперкінези. Особливості лікування патології.

Цілі проведення томографії головного мозку. Що таке КТ і МРТ.

Хвороба хорея — не вирок

Поширеність хореї поступово зростає. Це обумовлено широким спектром причин і факторів, які призводять до її розвитку. Але пацієнтові і його родичам не варто впадати у відчай, велика частина пацієнтів з гіперкінетичним синдромом позбавляються від неї після лікування основної патології. А якість життя інших можна істотно поліпшити сучасними медикаментозними препаратами. У відео ви можете дізнатися про симптоми хореї докладніше.